Ditched Kenworth Log Truck Recovery

------------------------------------------Best Wishes: Dr.Ehab Aboueladab, Tel:01007834123 Email:ehab10f@gmail.com,ehababoueladab@yahoo.com ------------------------------------------

Overview of sphingolipidosis (Lipid storage Diseases)

he sphingolipidosis (lipid storage diseases) are a group of inherited diseases that are caused by a genetic defect in the catabolism of lipids containing sphingosine. They are part of a larger group of lysosomal disorders and exhibit several constant features:

(1) Complex lipids containing ceramide accumulate in cells, particularly neurons, causing neuro degeneration and shortening the life span.

(2) The rate of synthesis of the stored lipid is normal.

(3) The enzymatic defect is in the lysosomal degradation pathway of sphingolipids.

(4) The extent to which the activity of the affected enzyme is decreased is similar in all tissues.

There is no effective treatment for many of the diseases, although some success has been achieved with enzyme replacement therapy and bone marrow transplantation in the treatment of Gaucher’s and Fabry’s diseases. Other promising approaches are substrate deprivation therapy to inhibit the synthesis of sphingolipids and chemical chaperone therapy. Gene therapy for lysosomal disorders is also currently under investigation.

Disease	Enzyme Deficiency	Lipid Accumulating	Clinical Symptoms
Tay Sach’s Disease	Hexosaminidase A	GM2 Ganglioside	Mental retardation, blindness, muscular weakness
Fabry’s disease	α-Galactosidase	Globotriaosylceramide	Skin rash, kidney failure (full symptoms only in males; X-linked recessive).
Metachromatic leukodystrophy	Arylsulfatase A	Sulfogalactosylceramide	Mental retardation and Psychologic disturbances in adults; demyelination.
Krabbe’s disease	β-Galactosidase	Galactosylceramide	Mental retardation; myelin almost absent.
Gaucher’s disease	β -Glycosidase	Glucosyl ceramide	Enlarged liver and spleen, erosion of long bones, mental retardation in infants.
Niemann-Pick disease	Sphingomyelinase	Sphigomyelin	Enlarged liver and spleen, mental retardation; fatal in early life.
Farber’s disease	Ceramidase	Ceramide	Hoarseness, dermatitis, skeletal deformation, mental retardation; fatal in early life

------------------------------------------ Best Wishes: Dr.Ehab Aboueladab, Tel:01007834123 Email:ehab10f@gmail.com,ehababoueladab@yahoo.com ------------------------------------------

Hyperlipoproteinemia

 A) Primary Hyperlipoproteinemia

TYPE	CLASSIFICATION	BIOCHEMICAL DEFECT	INHERITANCE	PLASMA LIPIDS AND LIPOPROTEINS	CLINICAL FEATURES
I.	Familial lipoprotein lipase deficiency(Hyperchylomicronemia)	Deficiency of lipoprotein lipase. A variant of this diseases can be produced by deficiency of apo CII.	Autosomal recessive	TG↑, cholesterol may also be increased, Chylomicrons ++, VLDL↑, HDL and LDL ↓.Refrigeration test confirms the presence of chylomicrons in serum	Present in early childhood, Eruptive xanthomas, Recurrent abdominal pain, no premature cardiovascular disease
II.	Familial Hypercholesterolemia(FHC)	No enzyme deficiency but there is increased synthesis of apo- B protein and there is impaired degradation of LDL	Autosomal dominant	LDL ↑, total cholesterol ↑, VLDL  and TG are also raised	Xanthomas, corneal arcus, increased risk of premature Cardiovascular disease.
III.	Familial Dysbeta lipoproteinemiaAlso called- Broad beta disease , ‘Remnant removal disease”	Increase concentration of apo-E, increased synthesis of Apo B, conversion of normal VLDL to IDL and its degradation without conversion to LDL. Defect in Remnant removal.	Autosomal dominant	LDL↑, VLDL↑, actual rise in IDL which appears as Broad beta band on electrophoresis. TG↑, cholesterol may also be increased.	Tuberous and Palmar xanthomas, increased risk of premature Cardiovascular disease and peripheral vascular disease.
IV.	Familial Hypertriglyceridemia(FHTG)	Increased synthesis  and decreased catabolism of endogenous TGs	Autosomal dominant	Hyper pre beta lipoproteinemia VLDL↑, TG and cholesterol also↑, α and β-lipoproteins are subnormal (HDL↓ and LDL↓). There is associated impaired Glucose Tolerance	Presents in early childhood, and is commonly associated with CHD, Diabetes Mellitus, Alcoholism and  obesity
V.	Combined Hyperlipidemia	Usually secondary to other disorders like obesity, excessive alcohol intake, renal failure and pancreatitis etc. Exact biochemical defect is not known	Autosomal dominant	Complex lipoprotein pattern, Increase in both chylomicrons and pre β-lipoproteins (VLDL), TG and cholesterol also↑↑, α and β-lipoproteins are subnormal (HDL↓ and LDL↓).	Xanthomas are frequently present impaired glucose tolerance, frequently found associated with CHD, Diabetes Mellitus, Alcoholism and  obesity

B) Secondary Hyperlipoproteinemia

S. .No	Disease	Serum total Cholesterol	Serum triglycerides
1.	Diabetes Mellitus	Increased	Increased
2.	Nephrotic syndrome	Increased	Increased
3.	Hypothyroidism	Increased	Increased
4.	Biliary obstruction	Increased	Normal
5.	Pregnancy	Increased	Normal
6.	Alcoholism	Normal	Increased
7.	Oral contraceptives	Normal

Hypolipoproteinemia

Disease	Biochemical defect	Inheritance	Laboratory findings	Clinical manifestations
Familial Hypobetalipoproteinemia	Inability to synthesize ApoB100 and Apo-B48	Autosomal dominant	LDL between 10 to 50 % of normal, Cholesterol low but Triglycerides and Chylomicrons normal.	Mostly asymptomatic, but there is decreased risk of CHD
Abetalipoproteinemia	No synthesis or secretion  of Apo B containing lipoproteins	Rare inherited disease	VLDL↓, LDL↓↓, B-100↓, B-48↓, decrease in TG and a marked ↓in Serum total cholesterol, prolonged prothrombin time.	Malabsorption, mental and physical retardation, acanthocytosis, Atypical retinitis pigmentosa, fatty infiltration of intestinal mucosal cells and liver.
Hypoalphalipoproteinemia	Not known	Autosomal dominant	HDL↓, Cholesterol and TGs normal	Increased risk of CHD
Familial Alpha lipoprotein deficiency(Tangier’s disease)	Deficiency of alpha lipoprotein. Cholesteryl esters are deposited in the reticulo endothelial system, but functions of major organs are not affected	Autosomal recessive	Low or absent HDL, Lack of Alpha band on electrophoresis.	Orange yellow tonsils and adenoids, muscle weakness, atrophy, recurrent peripheral neuropathies and depressed tendon reflexes. The pharyngeal and rectal mucosa is also orange colored.(The orange color is due to deposition of cholesteryl esters.) There is increased predisposition to Atherosclerosis.

------------------------------------------ Best Wishes: Dr.Ehab Aboueladab, Tel:01007834123 Email:ehab10f@gmail.com,ehababoueladab@yahoo.com ------------------------------------------

Regulatory Mechanisms- Lipid Metabolism

Enzyme	Pathway	Effect of substrate concentration	Allosteric Modification/ Fed back Inhibition	Induction/ Repression	Clinical Significance
Acetyl co A Carboxylase	Fatty acid synthesis	Activity increases during well fed state Activity decrease during fasting	Activator- Citrate, ATP Acetyl co A Insulin-by causing de phosphorylation by stimulating protein phosphatase Inhibitors- Long chain fatty acids, Epinephrine, Glucagon- via changes in phosphorylation state through c AMP mediated phosphorylation cascade	Induced byInsulin Repressed byGlucagon	Activity decreases in diabetes Mellitus
Carnitine Acyl Transferase	Carnitine shuttle	Activity low in fed state, high during fasting	Activated byGlucagon through lipolysis and provision of fatty acids for oxidation Inhibited by insulin and malonyl co A		Inherited CAT-I deficiencyaffects only the liver, resulting in reduced fatty acid oxidation and ketogenesis, with hypoglycemia.
HMG co A Reductase	Cholesterol synthesis	Activity low in fasting state,	Activated by Insulin, Thyroid hormone Inhibited by –Glucagon, Glucocorticoids,(By reversible phosphorylation) Dietary cholesterol (Hepatic synthesis) Mevalonate and cholesterol ,the products of pathway	Expression of HMG COA reductase is regulated by sterol regulatory element binding protein Also induced by Insulin	Activity high in Diabetes mellitus die to availability of excess Acetyl co A. Activity inhibited by Statins used as cholesterol lowering drugs.

------------------------------------------ Best Wishes: Dr.Ehab Aboueladab, Tel:01007834123 Email:ehab10f@gmail.com,ehababoueladab@yahoo.com ------------------------------------------

Apple iPad 3 vs Samsung Galaxy Tab 10.1

------------------------------------------Best Wishes: Dr.Ehab Aboueladab, Tel:01007834123 Email:ehab10f@gmail.com,ehababoueladab@yahoo.com ------------------------------------------

Galaxy Note 10.1 Tablet Unboxing & first boot

------------------------------------------Best Wishes: Dr.Ehab Aboueladab, Tel:01007834123 Email:ehab10f@gmail.com,ehababoueladab@yahoo.com ------------------------------------------

"جنى" المصرية تدخل موسوعة "جينيس" كأصغر طفله فى العالم تحصل على شهاده icdl ,

دخلت الطفلة «جنى إبراهيم القناوى» 4 سنوات و8 أشهر موسوعة جينيس العالمية للأرقام القياسية بعد حصولها على شهادة الرخصة الدولية لقيادة الكمبيوترicdl فى الكمبيوتر من مركز الحاسب العلمى بجامعة المنصورة لتصبح أصغر طفلة تحصل على هذه الشهادة فى مصر والعالم وهى بالمرحلة الثانية من رياض الأطفال بمدرسة الفردوس الدولية المتميزة للغات بالمنصورة.

تم تكريم «جنى» مرتين الأولى من مدرستها والثانية بقصر ثقافة المنصورة، حيث كرمها «اللواء صلاح الدين المعداوى»، محافظ الدقهلية، و«محمود عميرة»، وكيل وزارة التربية والتعليم بالدقهلية، بهدية تذكارية وشهادة تقدير فى حفل جماعى ضم العشرات من أوائل الشهادات بجميع المراحل.

وقالت الدكتورة «جيهان البلقينى»، وكيلة رياض أطفال بمدرسة الطفلة، أن «جنى» تم استثناؤها فوق الكثافة من العام الماضى لتفوقها العلمى واستطاعت أن تدخل الموسوعة بعد حصولها على شهادة الرخصة الدولية فى شهر أغسطس الماضى، وكان لوالدها الفضل الكبير فى تنمية مواهبها، حيث يعمل فى مجال برمجيات الكمبيوتر كإخصائى التطوير التكنولوجى بمدرسة نواسا البحر الابتدائية التابعة لإدارة أجا التعليمية، فاستطاعت الطفلة أن تجتاز 7 مستويات خلال 18 يوماً حيث كان يسبقها تدريب عملى بصفة يومية على جهاز الكمبيوتر.

------------------------------------------ Best Wishes: Dr.Ehab Aboueladab, Tel:01007834123 Email:ehab10f@gmail.com,ehababoueladab@yahoo.com ------------------------------------------

بالصور: لبؤة تعتني بظبي صغير بعد ما قتلت أمه وكأنه أحد أشبالها

شاهد المصور (أدري دي فيسير_Adri De Visser) مُطاردة بين لبؤة وأُنثى ظبي إنتهت بمقتل أُنثى الظبي وذلك خلال جولة تصوير بمحمية الملكة إليزابيث في أوغاندا، وهذا ما إعتاد على تصويره لكن ما أثار تعجبه أن اللبؤة إكتشفت أن فريستها قد تركت ظبي صغير فكأنها شعرت بالذنب بعد أن قتلت أمه ذلك فأخذت تُداعِبه، فقرر المصور (أدري دي فيسير) مُتابعة الموقف فمع ظهور أحد حراس المحمية على دراجة نارية سارعت اللبؤة في حمل الظبي الصغير وكأنه أحد أشبالها وفرت به بعيداً، كما أكد زوار المحمية أنهم شاهدوا الظبي الصغير مع اللبؤة بعد ساعات وهو في حالة جيدة، وبالرغم من غرابة المشهد إلا أنه ليس فريداً من نوعه ففي كينيا عام 2002 قامت لبؤة أُخرى سُمّيت بـ (المباركة) بتبني 5 ظباء صغيرة على مدار عام.

------------------------------------------ Best Wishes: Dr.Ehab Aboueladab, Tel:01007834123 Email:ehab10f@gmail.com,ehababoueladab@yahoo.com ------------------------------------------

اعراض يجب على المرأة عدم اهمالها

نتجاهل  في كثير من الأحيان الأعراض التي تصيبنا فقط لأننا مشغولين بما فيه الكفاية حتى نتكلف عناء الذهاب إلى الطبيب و القيام بالفحص الطبي.

لذلك تعلمي أهم عشرة من الأعراض الصحية التي يمكن أن تصيب المرأة و التي لا يجب تجاهلها ، من التعب المستمر و ألم البطن و ضيق التنفس و غيرها. إن هذه الأعراض يسهل التعرف عليها و تحديدها و هي تخبرنا بحدوث شيء غير طبيعي، و أن الوقت قد حان الوقت لزيارة الطبيب أو المستشفى و القيام بالفحص الطبي حتى نطمئن على أنفسنا أو نكشف الأمراض في مرحلة مبكرة قد يكون علاجها فيها بسيطا و سهلا. هنا نقدم أعراض المرأة العشرة التي تتطلب الاهتمام و العناية الخاصة.

. تورم الثدي أو تغير لونه:

من الطبيعي أن يتضخم الثدي  وبشكل كبير في بعض الأحيان قبل فترة الطمث و كأحد اعراض الحمل المبكرة. و لكن التورم السريع أو تغير اللون المفاجئ ظهور بقع أرجوانية أو حمراء قد يكون في الواقع من اعراض سرطان الثدي الالتهابي ، و هو نوع نادر من سرطان الثدي المتقدم الذي يتطور بسرعة. لذلك يجب عليك مراجعة الطبيب عند ظهور هذه الاعراض لاستبعاد التهاب الثدي ، و الذي يمكن أن يكون له أعراضا مشابهة جدا.

. انتفاخ البطن:

يواجه العديد من النساء مشكلة انتفاخ البطن بصورة شهرية، كما أن بعض أنواع الحساسية من الغذاء يمكنها أن تجعلك تشعرين بالانتفاخ لمدة يوم أو اثنين. و مع ذلك ، فإن الانتفاخ المستمر في البطن لمدة اسبوع أو اكثر يمكن أن تكون مؤشرا مبكرا لسرطان المبايض. و من الاعراض الاخرى المصاحبة لهذا العرض الشعور بالانتفاخ بسرعة بعد تناول الطعام أو صعوبة في تناول الطعام ، و الحاجة إلى التبول بشكل متكرر ، و وجود نقص مستمر في الطاقة العامة. إن أعراض سرطان المبيض غامضة جدا و من السهل عدم الانتباه لها ، و هذا هو سبب عدم اكتشاف العديد من حالات سرطان المبيض الا في مراحله المتقدمة.

. براز أسود أو دموي:

من الطبيعي أن يتغير لون البراز من يوم لآخر استنادا إلى الأطعمة أو الأدوية المتناولة. مثلا مكملات الحديد و أدوية علاج الإسهال تحول لون البراز الى اللون الاسود. إن اللون البني أو الأخضر للبراز يعتبر طبيعيا ، و لكن من النادر أن لا يشكو الإنسان من أي سبب أو مشكلة صحية إذا كان لون البراز أسودا أو كان البراز دمويا. حيث أن البراز الأسود يشير الى نزيف في الجزء العلوي من الجهاز الهضمي ، أما البراز الدموي فيشير إلى وجود نزيف في الجزء السفلي من الجهاز الهضمي. كما ان النزيف يمكن أن يحدث نتيجة عدة امراض منها البواسير و القرحة و التهاب الامعاء و السرطان.

. ضيق في التنفس على غير المعتاد:

إن صعود الدرج أو تسلق تل شديد الانحدار تسبب صعوبة أو ضيق في التنفس في غالب الأحيان. و لكن من غير المعتاد ان يحدث ضيق التنفس بعد المشي لمسافة قصيرة أو بذل مجهود قليل ، مثل المشي إلى السيارة أو إلى باب المنزل ، حيث أنه في الغالب تكون هذه علامة مبكرة على نقص التروية خلال الشرايين التاجية  أو ما يعرف بإسم قصور الشريان التاجي ، التي تؤدي إلى نقص تدفق الدم إلى عضلة القلب و تحدث بسبب وجود انسداد جزئي أو كامل في الشرايين التاجية. كما أن الانسداد الكامل في الشرايين التاجية التي تغذي القلب بالدم يسبب الجلطة القلبية. إذا بدأت تشعرين بأعراض مثل عدم الراحة أو ألم في الصدر و الغثيان ، فيجب التوجه للطوارئ في اقرب وقت لان هذه الاعراض تدل على حدوث الجلطة القلبية.

. التعب المستمر:

إن طبيعة الحياة العصرية أدت إلى نقص النوم و الشعور بالتعب المتزايد ، و لكن إذا كنت لا تشعرين بالراحة حتى بعد نوم ليلة جيدة ، و تشعرين بأن طاقة جسمك منخفضة ، فإن ذلك يمكن ان يكون هذا علامة على وجود خمول في الغدة الدرقية  Hypothyroidism . و من الأعراض الأخرى المحتملة لخمول الغدة الدرقية الاكتئاب ، و ارتفاع ضغط الدم ، و ضعف العضلات. إذا واجهت أي من هذه الأعراض ، راجعي الطبيب للقيام بالفحص الطبي للكشف عن مستوى هرمونات الغدة الدرقية.

. نقص الوزن:

إن خسارة الوزن من دون اتباع حمية غذائية او تمارين رياضية تعتبر إحدى العلامات المبكرة للكثير من المشاكل الصحية ، بما في ذلك السرطان.

. نمو شعر الصدر أو الوجه:

إن ارتفاع مستويات هرمون الذكورة androgen يمكن أن يسبب فرطا في نمو الشعر غير المرغوب فيه على الصدر أو الوجه و ربما يكون مؤشرا على متلازمة المبيض المتعدد الكيسات أو تكيس المبايض Polycystic Ovary Syndrome ، PCOS و هو الاضطراب الهرموني الأكثر شيوعا بين النساء في سن الإنجاب. الاعراض الأخرى المرتبطة بتكيس المبايض تشمل حب الشباب ، و السمنة ، و عدم انتظام الدورة الشهرية ، و ارتفاع ضغط الدم ، و ارتفاع سكر الدم.

. مشاكل البطن:

يمكن لأعراض البطن مثل آلام البطن المتكررة و التشنجات و الإسهال أو الإمساك أن تكون علامات على متلازمة القولون العصبي Irritable Bowel Syndrome IBS ، و هذه الحالة أكثر شيوعا لدى النساء أكثر منها لدى الرجال. من السهل تجاهل هذه الاعراض أو اعتبارها على أنها اضطراب في المعدة أو نتيجة تناول وجبة طعام سيئة ، و لكن متلازمة القولن العصبي عبارة عن مرض قابل للعلاج عن طريق تغيير النظام الغذائي و نمط الحياة ، و قد تساعد بعض الادوية على تخفيف الأعراض.

. النزيف المهبلي بعد سن اليأس:

إن حدوث نزيف مهبلي بعد سن اليأس يعتبر أمرا غير اعتياديا على الإطلاق ، يمكن ان يكون مؤشرا على حالة غير مؤذية و لكنه يمكن أيضا أن يكون مؤشرا على السرطان.

. الضعف ، الصداع ، الدوخة ، فقدان الرؤية أو الكلام:

إذا كانت واحدة أو أكثر من هذه الأعراض تظهر بشدة و بصورة مفاجئة ، فإنه من الضروري أن تسعين للحصول على الرعاية الطبية الفورية. قد تكونين تعانين من نوبة نقص تروية عابرة TIA التي يشار إليها أحيانا بإسم السكتة الدماغية المصغرة أو الخفيفة. و خلافا للسكتة الدماغية ، فإن نوبة نقص التروية العابرة TIA لا تسبب ضررا في الدماغ ، إلا أن أكثر من ثلث الأشخاص الذين لديهم نوبة نقص التروية العابرة سوف يصايون بالسكتة الدماغية في وقت لاحق.

------------------------------------------ Best Wishes: Dr.Ehab Aboueladab, Tel:01007834123 Email:ehab10f@gmail.com,ehababoueladab@yahoo.com ------------------------------------------

تفاصيل ضرب وركل استاذ جامعة المنصورة بالأقصر : الضابط هددنى بتلفيق قضية مخدرات أحمل مرسى مسئولية أهانتى

تفاصيل ضرب وركل استاذ جامعة المنصورة بالأقصر : الضابط هددنى بتلفيق قضية مخدرات أحمل مرسى مسئولية أهانتى

------------------------------------------Best Wishes: Dr.Ehab Aboueladab, Tel:01007834123 Email:ehab10f@gmail.com,ehababoueladab@yahoo.com ------------------------------------------